Autoimmun hepatitis tünetei, diagnózis és kezelés

Autoimmun hepatitis (AIH) egy progresszív patológiás májkárosodás, gyulladásos amelynek nekrotikus jellegű, ahol a pusztítás a szervezet saját immunrendszerét a szervezet.

Modern besorolás három fajtáját különbözteti meg a betegség, amelyek mindegyike ismeretlen etiológiájú patogenezise komplex, és van úgy, hogy elég ritka. A statisztikák azt mutatják, hogy az autoimmun hepatitisz diagnosztizálunk gyermekeknél abban az 2% -a az összes az összes krónikus hepatitis B felnőtteknél, a szám 10-től 20%. Men szenved ebben a betegségben 8-szor ritkábban, mint a nők, a csúcs a betegség számítva általában 2 alkalommal - a 30 éves és 55 év után a menopauza.

Pathogenesis és típusú betegségek

Autoimmun hepatitis - krónikus májgyulladás ismeretlen etiológiájú, amelyet az jellemez, specifikus szövettani és laboratóriumi eredmények és a klinikai tüneteket.

A betegség patogenezisében meglehetősen összetett. Elfogadott úgy vélik, hogy ez a válasz genetikailag hajlamos emberi szervezet egy külső tényező, amely egy kiindulási pont történik autoimmun folyamatok okozó progresszív gyulladásos elhalásos módosítás eredményeként az cirrhosis vagy májfibrózis.

Autoimmun krónikus autoimmun hepatitisz megerősíti:

• jelenlétében autoimmun antitestek;
• túlsúlya a gyulladásos beszűrődés plazma sejtek és CD8 limfociták;
• kimutatására betegekben haplotípu HLA, az autoimmun betegséghez kapcsolódó;
• a magas előfordulási gyakorisága között egyaránt maguk a betegek és a hozzátartozók más autoimmun betegségek;
• Az immunszuppresszív kezelés hatásossága és a glükokortikoidok.

Attól függően, hogy az észlelési bizonyos antitestek, amelyek a szervezet által termelt, hogy elpusztítsa idegen sejtek fehérjéket elfogadott besorolás az alapvető típusú autoimmun hepatitis, amelyek mindegyike a saját jellemzői áramok fajtája szerológiai profilt válasz immunszuppresszív kezelés és a prognózis.

Ez az osztályozás három fajtáját különbözteti meg a betegség:

1. AIH 1-es típusú, amely bekövetkezik a jelenléte a beteg vérében az antinukleáris (ANA), antigladkomyshechnyh (SMA) ellenanyagok és ellenanyag a citoplazmába neutrofilek (pancsa). Ez a fajta betegség alakul ki 10-20 éves és 55 év után, és az jellemzi, hogy képes elérni tartós remissziót 18-22% -ában, még elutasítása után a kortikoszteroidok. Ha a kezelés nem áll rendelkezésre három éven belül, ez a formáció a cirrhosis.
2. AIH 2. típusú, amelynek az a sajátossága, hogy a jelenléte betegek 100% -a antitestek a vese és a máj mikroszómákban. Ez a betegség alakul ki 12-15% az összes esetben az autoimmun májgyulladás, és diagnosztizált főleg gyermekeknél. Ha a kezelés elmarad, gyakran megismétlődik.
3. AIH típusú 3, amelyben az antitestek képződnek, hogy hepatocelluláris és hasnyálmirigy máj antigén (anti-LP és anti-SLA).

A választható lehetőségek között atipikus autoimmun hepatitisz - kereszt szindrómák, amelyek magukban is a tüneteket:

• krónikus vírusos hepatitis;
• primer szklerotizáló cholangitis és biliaris cirrhosis.

A betegség tünetei

Körülbelül egy negyed minden esetben, a tünetek az autoimmun hepatitisz áramlási hiányzik, és a diagnózist a betegség gyakran végzik csak abban a szakaszban a májcirrózis.

Egyharmada a betegek, a betegség hirtelen kezdődik, és az ő a klinikai tünetek nem különböztethetők meg a megnyilvánulásai az akut hepatitis, ami néha olyan oka a rossz diagnózis eltávolítása mérgező vagy vírusos hepatitis.

Ebben nyilvánvaló:

• intenzív sárgaság;
• elszíneződése vizelet és széklet;
• jelentős gyengeség;
• étvágytalanság;
• nehézség és fájdalom a jobb hypochondrium.

A fokozatos fejlődés a betegség sárgaság lehet kisebb, majd később adunk a felsorolt ​​funkciók tünetek, mint például:

1. Fokozott nyirokcsomók;
2. viszketés;
3. hányinger;
4. Növelése a lép és a máj;
5. Tünetei ascites felhalmozódása jellemez folyadék a hasüregben;
6. Bőrreakciók, bemutatva eltérés az endokrin rendszer, többek között:
   • akne;
   • telangiektáziát;
   • bőrpír;
   • hajszálerek.

A fiúk és a férfiak okozhat gynecomastia, a nők - amenorrhoea és a megnövekedett testszőrzet.

Szisztémás megnyilvánulásai a betegség, mint például krónikus autoimmun hepatitisz, a következők:

• glomerolunefrit;
• polyarthritis nagy izületek;
• diabétesz;
• pajzsmirigy-gyulladás;
• szívizomgyulladás;
• fekélyes vastagbélgyulladás.

Az okok a autoimmun hepatitis

Oka ennek a betegség nem ismertek. Úgy véljük, hogy az alapvető lényeg jelenlétében immunhiányos, ami jellemzi a veszteség a tolerancia saját antigének. Talán szerepet játszott örökletes tényező.

A koncepció a „autoimmun” jellemzi nem az etiológia és patogenezisében. Amint lehetséges jelöltek etiológiai komponenst kínál különböző anyagok, például vírusok (herpes simplex, hepatitisz C, stb), de a mai napig a döntő bizonyíték oki szerepet még nem érkezett.

Bár számos adat, hogy az autoimmun hepatitis után kezdődik:

1. Fertőző Epstein-Barr vírus;
2. herpesz;
3. Át vírusos hepatitis C, A, B.

Diagnózis autoimmun hepatitis

A betegség különbözik a többi formái a krónikus hepatitis B, hogy nem kell várni, körülbelül hat hónapig a pontos diagnózis, mielőtt a betegség belép a krónikus formában. Diagnózis AIG birtokában bármikor klinikai lefolyását. Diagnosztikai kritériumai erre a szövettani, biokémiai és szerológiai markerei az autoimmun hepatitis. Az ilyen műszeres kutatási módszerek, MRI, a máj és a máj ultrahang, önálló diagnosztikai érték ebben az esetben nincs.

A diagnózis „autoimmun hepatitis” kerül a következő esetekben:

1. A történelemben nincs tájékoztatás:
   • részesülő májkárosító gyógyszerek;
   • a vérátömlesztésre;
   • A közelmúltban az alkohol;
2. A szérum markerek nem található a vér aktív vírusfertőzések, mint például:
   • citomegalovírus;
   • Epstein-Barr vírus;
   • hepatitis A, B és C;
3. Indikátor immunglobulinok a vérben normális feletti 1,5-szer vagy több;
4. Az antitest titereket (SMA, ANA és LKM-1) a fenti mutatók:
   • 01:20 gyermekek számára;
   • 1:80 felnőtteknek.

Végleges diagnózist májbiopszia szövettani vizsgálat során kiderül:

• limfoid beszűrődés;
• hidak és lépcsős szöveti nekrózis.

Autoimmun hepatitis meg kell különböztetni a:

• alkoholos hepatitis, és a kábítószer;
• primer biliáris cirrózis;
• Wilson-kór;
• krónikus vírusos hepatitis;
• cholangitis;
• a nem-alkoholos zsírmáj.

Autoimmun hepatitis

A kezelés a betegség magában foglalja a kortikoszteroidok alkalmazása, amelyek olyan gyógyszerek, immunszuppresszív szerek, amelyek elnyomják az immunrendszert, amely lehetővé teszi, hogy csökkentsék a aktivitását autoimmun folyamatok, elpusztítja az egészséges májsejtek.

Jelenleg kezelést végezzük széleskörű alkalmazásra találtak két rendszerek, amelyek körülbelül ugyanolyan hatékony lehet a remisszió elérése és az előrejelzések javítása:

1. Kombinált, a tervezett felhasználás prednizon (vagy metilprednizolon) és az azatioprin (ciklosporin delagila);
2. Monoterápia, elvégzésében készítmények, amelyeket nagy dózisban prednizon.

Kombinált kezelés jellemzi alacsony a mellékhatások előfordulási gyakorisága (körülbelül 10%), míg a kezelés a prednizolon az egyik alak magasabb, mint 4,5-szer. Tekintettel ezen első kiviteli alak célszerű, különösen az idősek és a nők szenvednek a fokozott idegi ingerelhetőség, elhízás, csontritkulás, cukorbetegség.

Javallatok monoterápia:

• terhesség
• jelenléte a különböző neoplazmák és citopénia.

Kezelési arány, amely általában kisebb, mint 18 hónap, anélkül, hogy jelentős mellékhatásokat, a prednizon adagját egymás után redukáljuk.

A kezelés időtartama az autoimmun hepatitis 6-24 hónapig, és bizonyos esetekben, kezelést kell végezni egy életen át.

A eredménytelensége immunszuppresszív terápia négy évig, a mellékhatások és többször is visszaesett felmerül a kérdés, a májátültetés.

Az a kérdés, hogy a terhesség negatív hatással van a betegség, most végleg nem megoldott. Rendelkezésre álló adatok jórészt egyedi esetek, miközben számos variációját a rendes terhes nőknél májbetegség nem lehet rögzíteni. Ezen az alapon minden terhesség kombinálva krónikus májbetegség kell végezni egy gasztroenterológus / Hepatológiai és szülész együtt, ugyanabban az időben, ha egy nő azt tervezi, hogy terhes csak részesülő azathioprin tanácsos elhagyni, mert előfordulhat, hogy sérti a prenatális fejlődés a gyermek.

Az orvos ajánlása elengedés lehetséges gyógynövény népi jogorvoslati használatával jár a különböző kábítószer-díjat és zöldséglevek.

Diéta beteg autoimmun hepatitis

Hatékony olyan betegségek gyomor-bél traktus szervek nélkül lehetetlen betartását speciális étrend és táplálkozás.

Ezek alapján az autoimmun hepatitisz egy speciális diéta (asztal №5), feltételezve, hogy:

1. Tört kiegyensúlyozott étrend;
2. Elutasítása akut zsírsav konzerv, sült ételek, valamint a bab, kakaó és erős kávé;
3. Étkezés:
   • gyümölcsök és zöldségek;
   • túró és tejtermékek;
   • hal és alacsony zsírtartalmú fajták hús;
   • zöldséglevesekhez.

Szövődményei és prognózisa autoimmun hepatitis

Ha a kezelést nem végeznek, az autoimmun hepatitis továbbra is a haladást, és spontán javulás ebben az esetben lehetetlen.

Ebben az esetben, a következmények elkerülhetetlenek:

1. cirrózis;
2. Szisztémás tünetek, többek között:
   • cutan vasculitis;
   • hipereozinofil szindróma;
   • szívizomgyulladás;
   • szívburokgyulladás;
   • sokizomgyulladást;
   • glomerulonephritis;
   • polyarthritis;
   • mellhártyagyulladás;
   • hemolitikus anémia;
   • diabétesz;
   • fekélyes vastagbélgyulladás.

Prediction általában függ a betegség súlyosságától a gyulladásos folyamat. A megfelelő és időben történő kezelés lehet elérni a tartós remisszióban a legtöbb betegben, és az ötéves túlélési arány ebben az esetben 80% -kal egyenlő.

A kombináció a májzsugorodás és akut gyulladás egy rossz prognózist: 20 100 beteg hal 2 éven belül, 60 - 5 éven belül.

Eredmények hasonló májátültetés elengedésére, ami úgy érhető el gyógyszerek, ebben az esetben több mint 90% -ánál öt kedvező prognózist.

Autoimmun hepatitis csak másodlagos megelőzést, amely tevékenységek elvégzésére, mint például:

• rendszeres látogatások a gasztroenterológus vagy Hepatológiai;
• folyamatos nyomon követése az aktivitás szintjét a máj enzimek, immunoglobulinok és antitestek;
• ragaszkodás egy speciális diéta és gyengéd kezelés;
• korlátozása érzelmi és fizikai stressz, a beszívott különböző gyógyszerek.

Időben diagnózis, megfelelően megjelölt gyógyszer, gyógynövény népi jogorvoslat, megelőző intézkedésekkel, valamint orvos utasításait lehetőséget biztosít, hogy a beteg a diagnózis „autoimmun hepatitis” hatékonyan kezelni ezt a veszélyt az egészségre és életveszélyes betegség.

Gasztroenterológus a városban