Autoimmun májgyulladás - tünetek, kezelés, alakja, a szakaszban, a diagnózis

előző ◈ a következő

Autoimmun hepatitis - egy krónikus gyulladásos immun-közvetített progresszív májbetegség, amelyet az jellemez, a jelenléte specifikus autoantitestek, emelkedett gamma-globulin, valamint határozott pozitív választ a terápiára immunszuppresszánsok.

Először gyorsan kifejlődő hepatitis cirrhosis az eredményt (a fiatal nők) írták le 1950-ben John. Denstrom. A betegség kíséri sárgaság, emelkedett szérum gamma-globulin, menstruációs zavarok, és jól reagál a kezelésre adrenokortikotrop hormon. Alapján antinukleáris antitestek a beteg vérében kimutatható (az ANA), specifikus lupus erythematosus (bőrfarkas), 1956-ban, a betegség már az úgynevezett „lupoid hepatitis”; Az „autoimmun hepatitis” alkotta majdnem 10 évvel később, 1965-ben.

Mivel az első utáni évtizedben autoimmun hepatitis írták le először, akkor gyakrabban diagnosztizált fiatal nők, eddig megőrzött egy tévhit, hogy ez a betegség a fiatalok. Tény, hogy a betegek átlagéletkora - 40-45 éves, mivel a két csúcs beesési: éves kor között 10 és 30 év közötti, 50 és 70 Figyelemre méltó, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis fog debütálni kétszer nagyobb valószínűséggel, mint 30 .

A betegség gyakorisága rendkívül alacsony (bár ez az egyik legtöbbet tanulmányozott a szerkezet egy autoimmun betegség), és jelentősen eltér az egyes országokban: Az európai lakosság körében igen elterjedt az autoimmun hepatitis 0,1-1,9 eset per 100 000 és például Japánban - csak 0,01-0,08 100 000 lakosra évente. Az előfordulása a különböző nemek is nagyon eltérő: az arány a beteg férfiak és nők Európában 4: 1, azokban az országokban, az amerikai - 4,7: 1, Japán - 10: 1.

Okok és kockázati tényezők

A fő szubsztrátja progresszív gyulladásos és nekrotikus változásokat májszövetben - a reakció az immunsejtek csak a saját agresszió. A vérben a beteg autoimmun hepatitis néhány faj antitestek, de a legfontosabb a fejlesztési patológiás változások autoantitestek simaizom vagy antigladkomyshechnye antitest (SMA), és antinukleáris antitest (ANA).

Action SMA-elleni antitestek a fehérje a legkisebb struktúrák simaizomsejtek, antinukleáris antitestek ellen dolgozik a nukleáris DNS és fehérjék a sejtmagot.

Okozati tényezők kezdeni a lánc az autoimmun reakciók nem ismert.

Az esetleges veszteséget a provokátorok az immunrendszer azon képességét, hogy különbséget „a - mások” számos, vírusok hepatotropikus fellépés egyes baktériumok, az aktív metabolitok és mérgező gyógyszerek, genetikai hajlam:

  • hepatitis vírusok A, B, C, D;
  • Epstein - Barr vírus, kanyaró, HIV (retrovírus);
  • Herpes simplex (egyszerű) vírus;
  • interferonok;
  • Salmonella Vi-antigén;
  • élesztők
  • fuvarozása allélek (strukturális gén változatok) HLA DR B1 * 0301 vagy a HLA DR B1 * 0401;
  • részesülő metildopa, Oksifenizatina, nitrofurantoin, minociklin, diclofenac, propiltiouracil, izoniazid és más drogok.

formája a betegség

Kiosztani autoimmun hepatitisz 3. típus:

  1. Ez akkor fordul elő mintegy 80% -ában, nőkben gyakrabban. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. Van egy rosszindulatú természetesen prognózis rossz (abban az időben a diagnózis májzsugorodás kiderült már 40-70% -ánál), továbbá gyakrabban fordul elő nőkben. Jelenléte jellemzi a vérben LKM-1 antitestek citokróm P450, LC-1 antitestek. Extrahepatikusan immunrendszer megnyilvánulások sokkal hangsúlyosabb, mint az I. típusú.
  3. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak, mint a hepatitisz, I. típusú, a fő megkülönböztető jellemzője - kimutatjuk SLA / LP-antitestek Az oldható antigénnel májban.

Jelenleg, a létezését autoimmun hepatitisz III típusú, hogy kétségbe; Ez ugyanis nem kezelik, mint egy külön űrlapot, és mint egy speciális esete az I. típusú betegség.

A felosztás típusú autoimmun hepatitis nincs klinikai jelentősége, bevezetése nagyobb mértékű tudományos érdeklődés, mivel nem jelent változást tekintve diagnosztikai eszközök és kezelési stratégiák.

Megnyilvánulása a betegség nem specifikus: nincs jele annak, hogy egyedileg osztályozza a tünete az autoimmun hepatitis.

Kezdve autoimmun hepatitisz, általában fokozatosan, ilyen tünetek (hirtelen nyitást fordul elő 25-30% -ában):

  • rossz általános egészségi állapota;
  • tűrésű szokásos fizikai tevékenység;
  • álmosság;
  • fáradtság;
  • nyomasztó és puffadás a jobb felső negyedben;
  • átmeneti vagy tartós festés ikterikus szaruhártya és a bőr;
  • sötét vizelet festés (sör szín);
  • epizódok emelő testhőmérséklet;
  • csökkenését vagy teljes étvágytalanság;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • A menstruációs zavarok nőknél (amíg a teljes megszűnése menstruáció);
  • spontán rohamok tachycardia;
  • viszketés;
  • bőrpír a tenyerek;
  • petechiák, seprűvénák a bőrön.

Autoimmun hepatitis - szisztémás betegség, amely hatással van a szervek számát. Extrahepatikusan immun megnyilvánulások, amelyeket a hepatitisz, talált körülbelül a fele a betegek, és általában az alábbiakban bemutatott betegségek és állapotok:

  • reumás ízületi gyulladás;
  • Hashimoto;
  • Sjogren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolitikus anémia;
  • autoimmun trombocitopénia;
  • reumatoid érgyulladás;
  • rostos fogmedergyulladást;
  • Reynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asztma;
  • lokalizált scleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • átfedés-szindróma;
  • sokizomgyulladást;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

Mintegy 10% -ánál a betegség tünetmentes, és egy véletlen megállapítása során a vizsgálatot egy másik alkalommal, 30% -a májbetegség súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseket.

diagnosztika

Annak igazolására „autoimmun hepatitis” diagnózis végzett átfogó vizsgálat a beteg.

Először is szükség van, hogy erősítse meg a hiányát vérátömlesztés kórtörténetében alkoholizmus és hogy kizárjon más májbetegségek, epehólyag és epevezetékek (hepatobiliáris zónák), ​​mint például:

  • vírusos hepatitis (különösen a B és C);
  • Wilson-kór;
  • hiány az alfa-1-antitripszin;
  • haemochromatosis;
  • medicamentosa (toxikus) hepatitisz;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • primer biliaris cirrhosis.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

  • létrehozó szérum gamma-globulin-vagy immunglobulin G (IgG) (megnövekedett legalább 1,5-szeres);
  • detektálás szérum antinukleáris antitest (ANA), anti-simaizom (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), antitestek oldható antigén máj (SLA / LP), a aszialo-glikoprotein-receptor (ASGPR), aktin autoantitestek (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtt ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40);
  • szintjének meghatározása transzamináz ALT és AST vérben (megnövekedett).
  • Ultrahang a has;
  • CT és mágneses rezonancia;
  • Defekt biopszia követő szövettani vizsgálat biopsziás mintákban.

A fő kezelési módszer az autoimmun hepatitisz - immunszuppresszív terápia vagy ezek kombinációja a kortikoszteroidok citosztatikumokkal. A pozitív választ kezelés gyógyszerek emelhetők legkorábban 1-2 év. Figyeljük meg, hogy a gyógyszer elhagyása után 80-90% -ánál bizonyítják újraaktiválódása betegség tüneteit.

Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív trend a háttérben a terápia, mintegy 20% -a ellenálló immunszupresszív szerek. Körülbelül 10% -ánál volt felfüggeszteni kezelés miatt, hogy dolgozzon szövődmények (eróziók és fekély a gyomor nyálkahártya-és nyombélfekély, szekunder fertőzéses szövődmények, szindróma a hipofízis - Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, magas vérnyomás, csontvelő-szuppresszió, és mások.).

A gyógyszeres kezelés mellett, végzett extrakorporális hemocorrection (volumetrikus plasmapheresis, krioaferez), amely javíthatja a kezelés kimenetelét: visszafejlődnek a klinikai tünetek, csökkenti a szérum-koncentráció a gamma-globulin és antitest-titert.

Ennek hiányában a 4 éves, és a hatása a gyógyszeres hemocorrection mutatja májátültetés.

Lehetséges szövődmények és következményei

Szövődményei autoimmun hepatitisz lehetnek:

  • A mellékhatások kialakulásához a terápia, ha a változás aránya „kockázat - haszon” teszi a további kezelést nem praktikus;
  • hepatikus encephalopathia;
  • ascites;
  • vérzés nyelőcső visszértágulat;
  • cirrózis;
  • hepatocelluláris hiba.

Amikor kezeletlen autoimmun hepatitisz 5 éves túlélési ráta 50%, 10 éves - 10%.

3 év után az aktív kezelés, és egy laboratóriumi megerősítette műszeresen remisszió érhető el 87% -ánál. A legnagyobb probléma a reaktiválás autoimmun folyamatok, amely akkor 50% a betegek hat hónapon belül, és 70% 3 év elteltével a kezelés végéig. Miután javulást fenntartó kezelést anélkül, hogy sikerül megtartani csak 17% -ánál.

A kombinált kezelés az 20 éves túlélési aránya meghaladja a 80%, dekompenzáció folyamat csökken 10%.

Ezek az adatok igazolják, hogy szükség van az élethosszig tartó kezelés. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyása, orvosi kivizsgálás szükséges 3 havonta.

Tudtad, hogy:

Korábban azt hitték, hogy ásítás gazdagítja a testet oxigénnel. Azonban ezt a nézetet cáfolta. A tudósok kimutatták, hogy az ásítás hűti az agyat a személy és javítja a teljesítményt.

A vizsgálatok szerint a nők, akik inni néhány pohár sör vagy bor egy héten fokozott az emlőrák kockázata.

A vesék képesek megtisztítani 02:59 liter vért.

Az a személy, az antidepresszánsok, a legtöbb esetben, ismét szenved depresszióban. Ha egy személy megbirkózni a depresszióval saját, van egy jó esély, hogy felejtse el ezt a feltételt.

A betegek 5% antidepresszáns klomipramin okoz orgazmus.

emberi gyomor megbirkózik tárgyak és orvosi beavatkozás nélkül. Köztudott, hogy a gyomornedv is feloldja egy érmét.

Az emberi csontok erősebbek, mint a beton négyszer.

Sok tudós szerint a vitamin komplexek gyakorlatilag használhatatlan az emberre.

Működés közben agyunk töltünk az energia mennyisége egyenlő a hatalom a villanykörte 10 watt. Így a kép villanykörte a feje fölött idején az érdekes ötlet nem olyan messze az igazságtól.

Egy életen át, az átlagember termel annyi két nagyméretű medence nyál.

Számos gyógyszer kezdetben forgalmazható gyógyszerek. Heroin, például eredetileg forgalomba hozott, mint orvosolni gyermek köhög. A kokaint orvosok által ajánlott érzéstelenítésre és mint olyan, hogy fellendítsék az állóképességet.

Alatt tüsszögés testünk teljesen leáll. Még a szív megáll.

74 éves ausztrál Dzheyms Harrison lett véradó körülbelül 1000-szer. Ő egy ritka vércsoport antitestek, amelyek segítenek, hogy túlélje az újszülött egy súlyos formája a vérszegénység. Így az ausztrál mentette közel két millió gyermek.

Ha a máj nem a halál volt köszönhető, hogy a nap folyamán.

Tévhitek a méregtelenítő tisztító

A feltételek a modern élet a nagyvárosban, állandó stressz, a rossz táplálkozás okoz számunkra, hogy kapcsolja be a különböző módon történő megtisztítása tested. Business.

előző ◈ a következő